Kes 1. Rontgen dada pasien (a) dengan efusi pleura kanan dan penyakit paru kistik
Kes 1. CT Scan paru-paru (b) menunjukkan kista khas yang ditemukan pada pasien dengan Lymphangioleiomyomatosis (LAM)
Wanita berumur 38 tahun ini mencatat nyeri dada sebelah kanan selama 3 hari. Dia mempunyai latar belakang kesulitan nafas sejak 6 bulan lalu. Ketika dia terlihat, dia mengalami efusi pleura kanan (cecair pada kulit paru-paru kanan) dan pneumotoraks (udara terperangkap di antara paru-paru kanan dan dinding dada). Thoracocentesis (mengeluarkan cecair menggunakan jarum) mendapati cecair berwarna putih susu, khas chylothorax. Ulasan dari rontgen paru-paru (a) juga menunjukan bidang paru-paru tidak normal. CT thorax (b) menunjukan kista paru difus, khas dari kondisi langka yang disebut LAM.
Penyakit ini agak jarang dan hampir secara eksklusif menyerang wanita, biasanya di usia subur anak mereka. Penyakit ini ditandai oleh pertumbuhan abnormal sel otot polos di paru-paru, limfatik, dan ginjal.
https://www.thelamfoundation.org/Newly-Diagnosed/Learning-About-Lam/About-LAM
Kes 2. Rontgen dada pasien menunjukkan infiltrate paru bilateral
Kes 2: CT scan pasien menunjukkan kace tanah dan penebalan interstitial khas Proteinosis Alveolar Paru
Wanita berusia 50 tahun mengalami sesak napas progresif selama setahun dengan beberapa kali masuk ke berbagai rumah sakit. Berbagai episode-nya keliru dilabeli sebagai pneumonia atau gagal jantung kongestif. Namun, rontgen dada (a) tidak pernah membaik dari episode tersebut dan CT Scan-nya ditampilkan (b) proteinosis alveolar paru adalah kelainan paru langka yang ditandai dengan akumulasi surfaktan abnormal pada alveoli paru. Akumulasi surfaktan menyebabkan penurunan pertukaran gas dan kegagalan pernapasan.
https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis/
Kes 3: rontgen dada menunjukkan volume paru kecil dan infiltrate paru dominan lobus bawah
Kes 3: CT scan menunjukkan perubahan kistik basal dan perifer khas dari Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Mantan perokok berusia 67 tahun datang dengan batuk kering dan sesak napas progresif. Dia didiagnosis memiliki penyakit paru obstuktif kronis (COPD) atau gagal jantung kongestif tetapi tidak membaik dengan pengobatan standar. Sebaliknya, ia terus memburuk dan selanjutnya membutuhkan terapi oksigen jangka panjang.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) adalah kelainan yang relatif tidak umum yang biasanya menyerang pria lanjut usia dan mantan perokok. Dalam kondisi ini paru-paru menjadi kaku dengan jaringan parut permanen. Diagnosis seringkali sulit tanpa biomarker andal dan sebagaian besar pasien tidak layak untuk prosedur invasif apa pun. Saat ini, tidak ada obat untuk kondisi ini.
https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis
Kes 4: CT scan menunjukkan bronkiektasis difus bilateral dan bronkiolektasis, khas dari Diffuse Pan Bronchiolitis
Laki-laki berusia 50 tahun memberikan riwayat batuk, dahak, mengi dan hidung berair 1 tahun. Dia terlihat di berbagai klinik dan dirawat karena asma tetapi tidak pernah membaik dengan terapi standar.
Diffuse Pan Bronchiolitis adalah kondisi langka yang pertama kali dideskripsikan oleh Jepang tetapi sejak itu dideskripsikan di Asia. Mereka biasanya hadir dengan sinusitis kronis, sesak napas, mengi dan batuk produktif. Biopsi sering tidak dapat diandalkan, tetapi penting untuk mendiagnosisnya sebagai pengobatan dengan antibiotik makrolida jangka panjang menghasilkan perbaikan yang sangat nyata.
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8526/diffuse-panbronchiolitis
Lung specialist A/Prof Philip Eng, who practises at Philip Eng Respiratory & Medical Clinic, specialises in respiratory and critical care management with a focus on evidence-based medicine and patient care. If you suspect you have a respiratory condition, get in touch with the clinic for more information or to book an appointment.
